Visiem pacientiem ar hereditāru angioedēmu (HAE) ir nepieciešams individualizēts ārstēšanas plāns, kas rūpīgi izstrādāts atbilstoši viņu vajadzībām un dzīvesstilam. Individualizētam ārstēšanas plānam ir jāietver profilakses pasākumi, aprūpe mājās un zāļu lietošana pašam pacientam, kā arī efektīvs ārkārtas (pēc vajadzības) ārstēšanas plāns ar skaidrām norādēm, kā vislabāk izmantot zāles, lai ārstētu HAE lēkmes.1
Pasaules alerģijas organizācijas 2017. gadā izstrādātās ārstēšanas vadlīnijas
Ir ieteicams, lai visi pacienti ar HAE zinātu, kādi iespējamie ierosinātāji var izraisīt HAE lēkmi.1
- Ikvienai lēkmei ir jāapsver ārstēšana pēc vajadzības, un tās jāārstē, cik drīz vien iespējams. Visas lēkmes, kas potenciāli skar augšējos elpceļus, ir jāārstē1
- Lēkmes var ārstēt ar C1-INH vai ikatibantu (bradikinīna receptora antagonistu). Lēkmju ārstēšanai var izmantot ekalantīdu (kalikreīna inhibitoru), bet tas ir apstiprināts lietošanai tikai Amerikas Savienotajās Valstīs1
- Visiem pacientiem ir jābūt zālēm pēc vajadzības divām lēkmēm, un šīs zāles pacientiem ir visu laiku jānēsā līdzi1
- Ikvienai lēkmei ir jāapsver ārstēšana pēc vajadzības, un tās jāārstē, cik drīz vien iespējams. Visas lēkmes, kas potenciāli skar augšējos elpceļus, ir jāārstē1
- Lēkmes var ārstēt ar C1-INH vai ikatibantu (bradikinīna receptora antagonistu). Lēkmju ārstēšanai var izmantot ekalantīdu (kalikreīna inhibitoru), bet tas ir apstiprināts lietošanai tikai Amerikas Savienotajās Valstīs1
- Visiem pacientiem ir jābūt zālēm pēc vajadzības divām lēkmēm, un šīs zāles pacientiem ir visu laiku jānēsā līdzi1
- Īstermiņa profilakse Gadījumu ziņojumi un datu kopas norāda, ka, neraugoties uz profilaksi, pietūkums var parādīties pat pēc salīdzinoši nelielām procedūrām. Tomēr vairākos ziņojumos dokumentēts pietūkuma gadījumu samazinājums gan pieaugušajiem, gan bērniem, kas pirms procedūras saņēmuši profilaktisku ārstēšanu, un atbildes reakcija, iespējams, saistīta ar devu. Tāpēc profilakse pirms procedūrām, lietojot C1-INH koncentrātu, ir ieteicama visām medicīniskām, ķirurģiskām un stomatoloģiskām procedūrām, kas saistītas ar jebkādu mehānisku ietekmi uz augšējo elpceļu un gremošanas traktu.1
- Ilgtermiņa profilakse Apsveriet profilaksi tiem pacientiem, kuri piedzīvo ar paaugstinātu slimības aktivitāti saistītus notikumus. Lai noteiktu ilgtermiņa profilakses nepieciešamību, pacients ir jānovērtē katrā vizītē, ņemot vērā slimības izraisīto apgrūtinājumu un pacienta vēlmes.1
Deva un ārstēšanas intervāls ir jāpielāgo pēc vajadzības, lai iespējami mazinātu slimības izraisīto apgrūtinājumu.1
vērts zinātAndrogēnus ieteicams izmantot kā otrās izvēles līdzekļus ārstēšanā, priekšroku dodot C1-INH. Androgēni ir jāizvērtē kritiski, īpaši ņemot vērā to nevēlamos androgēnos un anabolos efektus, mijiedarbību ar zālēm un kontrindikācijas.1
- Īstermiņa profilakse Gadījumu ziņojumi un datu kopas norāda, ka, neraugoties uz profilaksi, pietūkums var parādīties pat pēc salīdzinoši nelielām procedūrām. Tomēr vairākos ziņojumos dokumentēts pietūkuma gadījumu samazinājums gan pieaugušajiem, gan bērniem, kas pirms procedūras saņēmuši profilaktisku ārstēšanu, un atbildes reakcija, iespējams, saistīta ar devu. Tāpēc profilakse pirms procedūrām, lietojot C1-INH koncentrātu, ir ieteicama visām medicīniskām, ķirurģiskām un stomatoloģiskām procedūrām, kas saistītas ar jebkādu mehānisku ietekmi uz augšējo elpceļu un gremošanas traktu.1
- Ilgtermiņa profilakse Apsveriet profilaksi tiem pacientiem, kuri piedzīvo ar paaugstinātu slimības aktivitāti saistītus notikumus. Lai noteiktu ilgtermiņa profilakses nepieciešamību, pacients ir jānovērtē katrā vizītē, ņemot vērā slimības izraisīto apgrūtinājumu un pacienta vēlmes.1
Deva un ārstēšanas intervāls ir jāpielāgo pēc vajadzības, lai iespējami mazinātu slimības izraisīto apgrūtinājumu.1
vērts zinātAndrogēnus ieteicams izmantot kā otrās izvēles līdzekļus ārstēšanā, priekšroku dodot C1-INH. Androgēni ir jāizvērtē kritiski, īpaši ņemot vērā to nevēlamos androgēnos un anabolos efektus, mijiedarbību ar zālēm un kontrindikācijas.1
Ārstēšanas pieejamība atkarīga no valsts.