Наследственный ангионевротический отек (НАО) является редким генетическим заболеванием. Считается, что 1 из 50 000 человек во всем мире имеет НАО.
признаки и симптомы наследственного ангионевротического отека
НАО может вызывать болезненный и внезапный отек любой части тела. Эти “приступы ” НАО могут происходить без предупреждения и в течение нескольких дней. Боль и отек приступа также могут сделать человека нетрудоспособным, когда трудно выполнять повседневные задачи. Это может сделать жизнь с НАО физически и эмоционально сложной.
Приступы могут возникать в любой части тела, но к распространенным областям опухания относятся:
- Брюшная полость
- Лицо
- Горло
- Гениталии
- Руки
- Ноги
Отек горла может стать опасным для жизни, поскольку он может привести к удушью. Если у Вас возникнет приступ, затрагивающий горло, немедленно обратитесь за неотложной помощью.
НАО может быть непредсказуемым
НАО может быть непредсказуемым
Симптомы НАО могут сильно отличаться от человека к человеку —и даже у одного человека. Например, у одних людей с НАО могут чаще случаться приступы во время полового созревания. Или у кого-то, кто обычно ощущает отек брюшной полости, может развиться приступ в горле или в другом месте.
Приступ НАО может начинаться в одном месте и распространяться на другое.
Приступы НАО могут продолжаться в течение нескольких дней, если их не лечить. Отек обычно усиливается в течение 24 часов, а затем медленно проходит в течение 48–72 часов.
Некоторые люди испытывают покалывание перед приступом. Они также могут заметить невыступающую, незудящую сыпь до начала отека.
что вызывает наследственный ангионевротический отек?
Многие люди с НАО имеют низкий уровень важного белка, который называется Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) в крови,— или этот белок не работает должным образом.
Когда нет’ достаточного количества C1-INH, другой белок, называемый калликреин плазмы, становится гиперактивным. Слишком большая активность калликреина плазмы приводит к избыточной выработке брадикинина — вещества, которое приводит к приступу.
Что вызывает приступы НАО?
Приступы НАО иногда побуждаются триггером. НАО может сильно варьировать у разных людей, поэтому Ваши триггеры могут сильно отличаться от других’. Например, некоторые люди могут испытывать приступ НАО, потому что у них была физическая травма, например, при падении на велосипеде или при стоматологической процедуре. У других людей приступ НАО легко может вызвать повторяющееся движение, например, использование ножниц.
Некоторые распространенные триггеры приступов НАО: