Все пациенты с наследственным ангионевротическим отеком (НАО) должны иметь индивидуальный план лечения, который тщательно разработан для удовлетворения их потребностей и образа жизни. Индивидуальные планы лечения должны включать профилактические меры, уход на дому и самостоятельное введение препарата, а также эффективный план лечения (по необходимости) с четкими инструкциями о том, как лучше всего использовать лекарственные препараты для лечения приступов НАО.1
Руководство по лечению Всемирной аллергологической организации в 2017 г.
Рекомендуется информировать всех пациентов с НАО о возможных триггерных факторах, которые могут вызвать приступы НАО.1
- Все приступы следует рассматривать как возможность лечения по необходимости, и их следует лечить как можно раньше. Следует лечить все приступы, потенциально затрагивающее верхние дыхательные пути.1
- Приступы можно лечить с помощью C1-INH или икатибанта (антагониста рецептора брадикинина). Экалантид (ингибитор калликреина) можно использовать для лечения приступов, но он одобрен только в Соединенных Штатах Америки1
- Все пациенты должны иметь с собой лечение по необходимости для двух приступов1
- Все приступы следует рассматривать как возможность лечения по необходимости, и их следует лечить как можно раньше. Следует лечить все приступы, потенциально затрагивающее верхние дыхательные пути.1
- Приступы можно лечить с помощью C1-INH или икатибанта (антагониста рецептора брадикинина). Экалантид (ингибитор калликреина) можно использовать для лечения приступов, но он одобрен только в Соединенных Штатах Америки1
- Все пациенты должны иметь с собой лечение по необходимости для двух приступов1
- Краткосрочная профилактика: Отчеты и серии случаев показывают, что несмотря на профилактику, отеки могут возникать даже после относительно незначительных процедур. Тем не менее, несколько отчетов указывают на снижение частоты возникновения отека как у взрослых, так и у детей с предоперационной профилактикой, и ответ по-видимому, зависит от дозы. Поэтому рекомендуется проводить предварительную профилактику с применением концентрата C1-INH для всех медицинских, хирургических и стоматологических процедур, связанных с любыми механическими воздействиями на верхние дыхательные пути.1
- Долгосрочная профилактика: Рассматривается для пациентов, которые сталкиваются с явлениями в жизни, которые связаны с повышенной активностью заболевания; пациенты должны пройти обследование на предмет долгосрочной профилактики на каждом визите, принимая во внимание бремя заболевания и предпочтения пациента.1
Дозы и интервалы лечения должны быть адаптированы по мере необходимости для минимизации бремени заболевания.1
полезная информацияАндрогены рекомендуются в качестве терапии второй линии, а C1-INH — первой линии. Андрогены следует рассматривать критически, особенно в свете их нежелательных андрогенных и анаболических проявлений, лекарственных взаимодействий и противопоказаний.
- Краткосрочная профилактика: Отчеты и серии случаев показывают, что несмотря на профилактику, отеки могут возникать даже после относительно незначительных процедур. Тем не менее, несколько отчетов указывают на снижение частоты возникновения отека как у взрослых, так и у детей с предоперационной профилактикой, и ответ по-видимому, зависит от дозы. Поэтому рекомендуется проводить предварительную профилактику с применением концентрата C1-INH для всех медицинских, хирургических и стоматологических процедур, связанных с любыми механическими воздействиями на верхние дыхательные пути.1
- Долгосрочная профилактика: Рассматривается для пациентов, которые сталкиваются с явлениями в жизни, которые связаны с повышенной активностью заболевания; пациенты должны пройти обследование на предмет долгосрочной профилактики на каждом визите, принимая во внимание бремя заболевания и предпочтения пациента.1
Дозы и интервалы лечения должны быть адаптированы по мере необходимости для минимизации бремени заболевания.1
полезная информацияАндрогены рекомендуются в качестве терапии второй линии, а C1-INH — первой линии. Андрогены следует рассматривать критически, особенно в свете их нежелательных андрогенных и анаболических проявлений, лекарственных взаимодействий и противопоказаний.
Доступность терапевтических препаратов различается по странам.